什么是噬血细胞综合征?
噬血细胞综合征(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH)是一种罕见但危及生命的全身性炎症反应综合征。它以异常的巨噬细胞和嗜淋巴细胞激活为特征,导致异常的细胞因子释放和组织破坏。
噬血细胞综合征的原因
噬血细胞综合征可以由多种原因引起,包括:
原发性 HLH
由遗传缺陷引起,影响巨噬细胞功能和细胞因子调节。
分为家族性(儿童早期发病)和散发性(成年人发病)。
继发性 HLH
由其他疾病或诱因触发,例如:
感染(巨细胞病毒、EB 病毒、沙门氏菌)
恶性肿瘤(淋巴瘤、白血病)
自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮)
移植后并发症
其他诱因
药物反应
疫苗接种
炎症性疾病
妊娠
噬血细胞综合征的严重性
噬血细胞综合征是一种非常严重的疾病,如果没有及时诊断和治疗,致死率高达 50-90%。主要并发症包括:
器官衰竭(肝脏、肺部、中枢神经系统)
凝血功能障碍
感染
败血症休克
噬血细胞综合征的治疗
噬血细胞综合征的治疗取决于病因,通常需要联合治疗,包括:
免疫抑制
糖皮质激素
ciclosporin
他克莫司
化疗
联合化学疗法,如 VP-16 和依托泊苷
靶向治疗
莫加莫司(Janus 激酶抑制剂)
支持性治疗
抗感染治疗
凝血功能支持
器官功能支持
造血干细胞移植(在某些罕见情况下)
噬血细胞综合征的预后
噬血细胞综合征的预后取决于病因、严重程度和早期诊断。
原发性 HLH 的预后通常较差,通常需要造血干细胞移植。
继发性 HLH 的预后取决于触发因素的治疗。
早期诊断和及时治疗可以显着提高预后。
结论
噬血细胞综合征是一种罕见但危及生命的综合征,由多种原因引起。它需要高索引疑、早期诊断和积极治疗。尽管预后具有挑战性,但及时治疗可以显着改善患者的预后。对于所有不明原因的发热、肝脾肿大和血液异常的患者,应考虑噬血细胞综合征,以确保及时进行诊断和治疗。
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