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<记忆宫殿为什么恐怖>噬血细胞综合症是什么原因引起的;噬血细胞综合症严重吗能治好吗

时间:2024-03-24 21:27 点击:51 次
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什么是噬血细胞综合征? 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH)是一种罕见但危及生命的全身性炎症反应综合征。它以异常的巨噬细胞和嗜淋巴细胞激活为特征,导致异常的细胞因子释放和组织破坏。 噬血细胞综合征的原因 噬血细胞综合征可以由多种原因引起,包括:

原发性 HLH

由遗传缺陷引起,影响巨噬细胞功能和细胞因子调节。 分为家族性(儿童早期发病)和散发性(成年人发病)。

继发性 HLH

由其他疾病或诱因触发,例如: 感染(巨细胞病毒、EB 病毒、沙门氏菌) 恶性肿瘤(淋巴瘤、白血病) 自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮) 移植后并发症

其他诱因

药物反应 疫苗接种 炎症性疾病 妊娠 噬血细胞综合征的严重性 噬血细胞综合征是一种非常严重的疾病,如果没有及时诊断和治疗,致死率高达 50-90%。主要并发症包括: 器官衰竭(肝脏、肺部、中枢神经系统) 凝血功能障碍 感染 败血症休克 噬血细胞综合征的治疗 噬血细胞综合征的治疗取决于病因,通常需要联合治疗,包括:

免疫抑制

糖皮质激素 ciclosporin 他克莫司

化疗

联合化学疗法,如 VP-16 和依托泊苷

靶向治疗

莫加莫司(Janus 激酶抑制剂)

支持性治疗

抗感染治疗 凝血功能支持 器官功能支持 造血干细胞移植(在某些罕见情况下) 噬血细胞综合征的预后 噬血细胞综合征的预后取决于病因、严重程度和早期诊断。 原发性 HLH 的预后通常较差,通常需要造血干细胞移植。 继发性 HLH 的预后取决于触发因素的治疗。 早期诊断和及时治疗可以显着提高预后。 结论 噬血细胞综合征是一种罕见但危及生命的综合征,由多种原因引起。它需要高索引疑、早期诊断和积极治疗。尽管预后具有挑战性,但及时治疗可以显着改善患者的预后。对于所有不明原因的发热、肝脾肿大和血液异常的患者,应考虑噬血细胞综合征,以确保及时进行诊断和治疗。

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